La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite systémique touchant les vaisseaux de moyen et de petit calibre pouvant impliquer plusieurs organes. Un traitement par corticoïdes (CCT) et immunosuppresseurs (IS) est souvent nécessaire pour contrôler la maladie. Néanmoins, il peut y avoir des rechutes et des formes réfractaires nécessitant le recours à d’autres moyens thérapeutiques notamment la biothérapie. Nous rapportons, à ce propos, un cas de PAN réfractaire, non liée à une infection virale, avec atteinte neurologique et cutanée sévère, ayant évolué favorablement sous rituximab (RTX).

Un homme de 42 ans, tabagique, suivi pour ostéonécrose des deux têtes fémorale, était hospitalisé pour un amaigrissement important de 17kg, une faiblesse musculaire et des arthralgies évoluant depuis 3 mois. Il était fébrile à 38,7°C avec un purpura vasculaire et des lésions de livedo racemosa aux deux membres inférieurs. Un large ulcère nécrotique était retrouvé au niveau de la cheville. Une sclérite antérieure avait également été objectivée. À la biologie, on notait un syndrome inflammatoire. Durant son hospitalisation, le patient avait développé un œdème des deux mains avec extension des lésions ecchymotiques et apparition de multiples ulcères nécrotiques des membres inférieurs. On notait également l’extension de la faiblesse musculaire et des paresthésies aux membres supérieurs, une perte de force motrice principalement distale et des réflexes ostéotendineux affaiblis. L’électromyogramme montrait une neuropathie axonale périphérique sensitivomotrice.

L’enquête infectieuse était négative. Le bilan immunologique était négatif également (AAN, ANCA, anti-CCP, cryoglobulinémie). La biopsie des lésions purpuriques avait objectivé une vascularite nécrosante des vaisseaux de calibre moyen. La TDM abdominale montrait une hépatosplénomégalie homogène sans autres lésions notamment pas de lésions vasculaires ou de micro-anévrysmes artériels.

Le diagnostic retenu était celui d’une PAN avec atteinte neurologique et cutanée devant l’association de faiblesse musculaire, d’amaigrissement important, de neuropathie périphérique et sur les données de la biopsie cutanée.

Un traitement par CCT à forte dose était initié en association à des boli mensuels de cyclophosphamide. Il n’y avait pas d’amélioration clinique significative au bout du quatrième bolus. De plus, la corticothérapie prolongée à forte était responsable d’un diabète cortico-induit. Ainsi, devant la sévérité et l’extension des atteintes cutanées ainsi que la persistance de la neuropathie périphérique malgré un traitement bien conduit et vue la nécessité de réduire les doses de CCT chez un patient aux antécédents d’ostéonécrose aseptique des deux têtes fémorales et présentant un diabète cortico-induit, la décision de passer au RTX était prise. Le RTX était introduit à 1000mg à j0 et j15. Une rémission complète et rapide était observée, avec régression des lésions cutanées et amélioration substantielle des symptômes neurologiques. Le patient continue à être stable après un an de suivi et sous 5mg/j de prednisone.

Bien que les études sur le traitement de la PAN soient peu fréquentes, elles incluent généralement des CCT et des IS, principalement le cyclophosphamide et le méthotrexate, afin d’obtenir une rémission rapide. Cependant, ces moyens peuvent s’avérer inefficaces pour certaines formes.

La biothérapie a déjà démontré son efficacité dans de multiples maladies inflammatoires et auto-immunes. L’utilisation du RTX, rarement rapportée dans le traitement de la PAN réfractaire, peut être considérée comme un traitement alternatif efficace, tel que décrit par notre cas.

Notre patient présentait une atteinte réfractaire cutanée et neurologique assez sévère, à qui ce sont ajoutés de multiples effets indésirables des CCT. Le recours au RTX a permis d’obtenir une rémission et une tolérance satisfaisantes, tout en étant efficace sur l’épargne cortisonique.

Même en l’absence d’atteinte menaçant le pronostic vital, la gestion de la PAN peut constituer un défi. Devant des lésions sévères, soit dans le cadre de rechutes ou d’une forme réfractaire aux traitements classiques, le RTX peut offrir des résultats intéressants, tout en limitant les effets indésirables de la corticothérapie.